(News 1/2024 - C) Wenn das Blut langsamer gerinnt, als es sollte: Die Hämophilie, umgangssprachlich auch Bluterkrankheit genannt, ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung, bei der durch einen Mangel beziehungsweise das Fehlen von bestimmten Gerinnungsfaktoren das Blut deutlich langsamer gerinnt. Dadurch können verstärkte und länger andauernde Blutungen sowie, bei schweren Formen, auch spontane Blutungen in Gelenke, Muskeln oder andere Körperteile auftreten und daraus Spätfolgen wie Gelenkschäden resultieren. Es werden verschiedene Formen und Schweregrade der Hämophilie unterschieden – am bekanntesten sind die Hämophilie A und die Hämophilie B. Beide Erkrankungen betreffen vorwiegend Jungen und Männer – bei der häufigeren Form der Hämophilie A etwa einen von 5.000 Männern in Deutschland.
Für eine erfolgreiche Diagnose und Behandlung ist neben der Blutungsanamnese und der klinischen Untersuchung eine spezialisierte Labordiagnostik erforderlich. Diese Tests werden im Zentrum für Diagnostik - Labor Chemnitz durchgeführt. „Bei entsprechendem klinischem Verdacht erfolgt neben den Globaltesten der Gerinnung eine Bestimmung der Aktivität bestimmter Gerinnungsfaktoren. Zudem sind in der Erstdiagnostik weitere Laboruntersuchungen zur Abgrenzung anderer Erkrankungen mit Blutungsneigung erforderlich. Diese sind zum Teil sehr komplex und zeitaufwändig, einzelne Untersuchungen dauern rund drei bis vier Stunden“, sagt Nadine Hauptvogel. Die Medizinische Technologin für Laboratoriumsanalytik ist speziell in der Gerinnungsanalytik ausgebildet.
„Die Bluterkrankeit besteht lebenslang. Daher erfolgen insbesondere bei Patienten mit schwerer und mittelschwerer Hämophilie regelmäßige Blutuntersuchungen, um die Therapie mit Gerinnungsfaktorenkonzentraten zu überprüfen und gegebenenfalls anzupassen. Hierbei ist die enge Zusammenarbeit von behandelndem Arzt und Labor von besonderer Bedeutung, da in Abhängigkeit vom verabreichten Präparat ein geeigneter Test für die Gerinnungsfaktor-Bestimmung ausgewählt werden sollte“, erläutert Dr. med. Stephanie Fritz, Fachärztin für Laboratoriumsmedizin. Im Klinikum Chemnitz werden Patienten mit Erkrankungen des blutbildenden Systems in der Klinik für Innere Medizin III - Hämatologie, Onkologie und Zelltherapie behandelt.
